ليپيدوز کبدي که کبد چرب يا مدفوع چرب هم ناميده مي شود و يک شرايط بيماريزايي مي باشد که بر روي بوقلمونهاي مادر و گوشتي اثرگذار مي باشد.
ليپيدوز کبدي به تجمع بيش از حد چربيها در سلولهاي کبدي شناخته شده است.در بوقلمون اين بيماري در سن 12 تا 24 هفتگي اتفاق مي افتد.گرچه در گونه هاي گوشتي نيز گزارش شده است.بوقلمونهاي درگير ممکن است بلافاصله بدون نشان دادن علائم باليني از بين بروند يا اينکه علائمي مانند مشکلات تنفسي و سيانوز از خود نشان دهند.
براي فهميدن بيماريزايي کبد چرب يادگيري متابوليزم چربيهاي بسيار ضروري است.چربيهاي مصرف شده در رژيم غذايي (غالباً تري گليسيريد و چربيهاي طبيعي) در روده کوچک از طريق امولسيفاسيون با صفرا و سپس با آنزيمهاي پانکراس هضم مي شود.
محصولات اصلي توليد شده از هضم چربيها، اسيدهاي چرب و مونوگليسيريدها مي باشند. اسيدهاي چرب و مونوگليسيريدها به سلولهاي اپيتليوم روده اي وارد مي شوند جايي که براي ساخته شدن تري گليسريدها بکارگرفته مي شوند و سپس بوسيله کلسترول،ليپوپروتئين و ليپيدهاي ديگر بسته بندي مي شوند که کيلوميکرونها را شکل دهند .عمده ليپيدهاي کيلوميکرونها تري گليسيريدها هستندکه استرهاي اسيدهاي چرب و گليسرولها مي باشند.
کيلوميکرونها وارد جريان خون شده و در مويرگها ي بافت چربي وماهيچه ، با عملکرد ليپوپروتئين ليپازها از تري گليسيريدها جدا مي شوند و در سطح سلولهاي اندوتليال مويرگها يافت مي شوند.
اسيدهاي چرب آزاد سپس توسط بافتهاي چربي و کبد براي سنتز تري گليسيريد جذب مي شوند و گليسرولها هم به جريان خون بر مي گردند.در کبد اسيدهاي چرب آزاد به تري گليسيريدها استريفه شده،به کلسترول يا فسفوليپيد تبديل شده و يا اکسيد شده و به اجسام کتوني تبديل مي شوند.تري گلسيريدها ترکيباتي را با گيرنده هاي ليپيدي خاصي بنام آپوپروتئين ها تشکيل مي دهند و ليپوپروتئينهاي تشکيل شده از کبد به پلاسما منتقل مي شوند.
انرژي ناشي از چربيها در زمان اتمام انرژي بدن انرژي لازم و مورد نياز را نگه مي دارد.در مواقع نياز به انرژي اسيدهاي چرب طي فرايند ليپوليز از بافتهاي چربي جابجا شده و تري گليسيريدها به اسيدهاي چرب آزاد و گليسرول تبديل مي شوند.ليپوليز با آنزيم گلوکاگن پانکراس و همچنين با هورمونهاي اپي نفرين،نوراپي نفرين و کورتيزول از غده آدرنال تحريک مي شود.اين هورمونها گليکونئوژنز را هم تحريک مي کنند
.
اکسيداسيون اسيدهاي چرب
در کبد و سلولهاي ماهيچه اي اسيدهاي چرب آزاد شده از بافتهاي چربي در طي چرخه هايي بتا اکسيداسيون (که اغلب در ميتوکندري اتفاق مي افتد) استيل کوآنزيم a را توليد کند.استيل کوآنزيم a سپس وارد چرخه سيتريک اسيد مي شود که آدنوزين تري فسفات را توليد مي کند(ATP)که به عنوان اولين منبع انرژي استفاده مي شود.
واکنشهاي بتا اکسيداسيون شامل آنزيمهايي هستند که با ژنهاي مختلفي رمز شده اند.ماده اي كه كارنيتين ناميده مي شود براي انتقال فعال اسيدهاي چرب از سيتوپلاسم سلولي به ماتريكس ميتوكندري براي اكسيداسيون لازم مي باشد.كارنيتين بصورت اوليه از آمينو اسيدهاي ليزين و متيونين به همراه آهن، منيزيم و ويتامينهاي B2,B6,C و نياسين كه به عنوان كوفاكتور لازم هستند در كبد و كليه سنتز مي شود.معمولاً مقدار كمي از اجسام كتوني (استواستات،بتا هيدروكسي بوتيرات و استون )از استيل كوآنزيم A توليد مي شوند.استواستات به عنوان منبع انرژي در بافتهاي خارج از كبدي مي تواند مورد استفاده قرار گيرد.عضله قلب در شرايط خاص از استواستات به جاي گلوكز به عنوان منبع انرژي استفاده مي كند.هرقدر هم اگر مقدار زيادي از اسيد چرب به كبد منتقل شود و مقدار استيل كوآنزيم A توليد شده ممكن است كه از ظرفيت سيكل سيتريك اسيد تجاوز كند و منجر به سنتز مقدار زيادي از اجسام ستوني و شرايط ايجاد كتوز گردد.
.
علت ليپيدوز كبدي
علت ليپيدوز كبدي در بوقلمون ناشناخته است.مهمترين دلائل افزايش بيش از حد تري گليسيريد در سلولهاي كبدي بصورت زير مي باشد:
.
- افزايش بيش از حد مصرف انرژي(انرژي از چربي يا كربوهيدرات) و كاهش سوخت انرژي ممكن است باعث افزايش ذخيره چربي در كبد گردد.
به طور اساسي هنگامي كه انرژي مصرف شده بيش از حد ظرفيت سوخت انرژي از اكسيداسيون اسيدهاي چرب در كبد باشد يك تجمع بيش از حد انرژي از چربي و كربوهيدرات در سلولهاي كبدي وجود دارد.اين نكته نيز خيلي مهم است كه اسيدهاي چرب نيز مي توانند از گلوكز در كبد تحت پديده ليپوژنز تشكيل شوند كه با انسولين و گلوكز در خون تحريك مي شود.نفوذ بيش از حد اسيد چرب به كبد از ليپوليز بافتهاي چربي در افراد و حيوانات چاق
.
-كاهش سنتز گيرنده هاي با تجمع ثانويه تري گليسيريدها و چربيهاي ديگر در سلولهاي كبدي .
همانطوركه قبلاً گفته شد تري گليسيريدها يي كه در سلولهاي كبدي سنتز مي شوند بايد قبل از آزاد شدن در پلاسما با اپوپروتئين ها آميخته شوند .رژيم پروتئيني ناكافي شامل اسيدآمينه هايي مشخص يا آسيب به هپاتوسيتها بوسيله عوامل عفوني يا سمهاي كبدي مي تواند منجر به شكست سلولهاي كبدي در سنتز گيرنده هاي پروتئيني چربي شود.

- افزايش سنتز اسيدهاي چرب از گلوكز در سلولهاي كبدي.
نشان داده شده است كه بصورت مستقلي ليپوژنز با انسولين و گلوكز تنظيم مي گردد.افزايش سطح گلوكز در خون باعث افزايش ترشح انسولين از پانكراس مي گردد.انسولين ليپوژنز را با القاء ملكولهاي خاصي به سلولهاي كبدي تحريك مي كند و اين ملكولها ژنهاي كليدي را براي رمز گذاري آنزيمهاي لازم براي تبديل گلوكز اضافه به اسيدهاي چرب را فعال مي كنند.بيان بيش از حد يك يا بيشتر از اين، واسطه هاي ملكولي پديده ليپوژنز در كبد را افزايش مي دهد.

بعلاوه ديده شده است كه گلوكز و انسولين بالا از اكسيداسيون اسيدهاي چرب جلوگيري مي كنند.
هيچ مطالعه اي در اين زمينه انجام نگرفته است كه آيا بوقلمونهايي با ليپيدوز كبدي مقدار گلوكز يا انسولين بالايي دارند.همچنين ناشناخته است كه آيا ليپيدوز كبدي در بوقلمون منشاء ژنتيكي دارد يا خير؟ از آنجايي كه، هيچ آماري وجود ندارد كه نشان دهد كه شيوع ليپيدوز كبدي در نسل حاصل از بوقلمونهاي مادر داراي اين بيماري ، بيشتر باشد.
.
- كاهش يا نقص در بتا اكسيداسيون اسيدهاي چرب در سلولهاي ميتوكندري .
در انسان، شرايط مختلفي از ناهنجاريهاي اكسيداسيون اسيدهاي چرب وجود دارد كه سلولها نمي توانند اسيدهاي چرب را به علت نقص در رمز گذاري ژنها، اكسيده كنند.
سنتز آنزيمهاي معين براي اكسيداسيون اسيدهاي چرب لازم مي باشد.اين وضعيت از طريق الگوهاي نهفته غير جنسي به ارث مي رسند.اگرچه شرايط مشابه در بوقلمونها گزارش نشده است.
.
ضايعات بارز
پرنده هايي كه از ليپيدوز كبدي مي ميرند از لحاظ بدني شرايط خوبي دارند با چربي احشايي بالا.
مايع زرد كمرنگي ممكن است در محوطه شكمي مشاهده گردد.كبد بطور مشخصي بزرگ شده است و سطح آن به علت خونريزيهاي زياد لكه دار شده است.برخي از كبدها شكل نامنظم به خود گرفته و بصورت جدا از هم و يا متقاطع مي باشند.نواحي كم رنگ نشانگر تجمع ليپيد مي باشد.
ضايعات ديگري كه در بوقلمونها توصيف شده است شامل خونريزي در سطح قلب و چربي در اطراف سنگدان و پرخوني و ادم در ششها بوده است.

دکتر مريم معتمد
عضو گروه علمي فارميران